11歲女孩罕見畸形無法呼吸，醫(yī)生借助3D打印技術為她“架梁”擴胸

來源：瀟湘晨報

11歲的女孩陽陽來自衡陽，因為罕見的先天性疾病，脊柱向前擠壓胸腔，讓她難以呼吸，只能依賴呼吸機生存，若不手術治療，將有生命危險。湖南省人民醫(yī)院兒科、心胸外科等多科專家聯(lián)手，為陽陽實施了手術治療，通過3D打印建立模型，開胸置入鈦板為其重塑胸廓形態(tài)，如同為塌陷的房屋重新“架梁”，最終為孩子贏得了生機。

擁有一雙漂亮大眼睛、皮膚白皙的陽陽原本和其他孩子一樣生活、學習，不幸的是，陽陽出現(xiàn)了脊柱內陷、呼吸費力、心跳加快的癥狀，為得到治療，家人帶著她輾轉全國各地醫(yī)院求診。

“2017年的時候就有癥狀，當時佩戴了脊柱側彎的矯正模具，但效果不好，后面情況越來越嚴重，連正常行走都很費力，體重也掉到同齡孩子的一半?！标栮柕哪棠探榻B，2020年3月，家人帶陽陽來到了湖南省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學中心，孩子最終被確診為窒息性胸廓發(fā)育不良。

“這是一種先天性疾病，孩子小的時候癥狀不明顯，但隨著年齡增長，病情發(fā)展，癥狀就會顯現(xiàn)出來?！眱和t(yī)學中心主任鐘禮立介紹，窒息性胸廓發(fā)育不良比較少見，發(fā)病率在10萬~30萬分之一，而陽陽屬于3a型，是該病最嚴重的一種分型，世界罕見。到目前為止，世界上只有3例類似的報道。而且之前的3例年齡比較大，沒有做手術治療，都已經死亡。陽陽入院時，也已經出現(xiàn)呼吸衰竭，有嚴重的肺動脈高壓，只能依賴呼吸機呼吸，情況危急。

“孩子的脊柱向前擠壓，脊柱和胸骨間距不到2CM，胸廓壓迫肺、氣道、心臟大血管，加上右鎖骨下動脈畸形繞到了氣管后面，雙向的壓迫使得氣管被壓得只有一條縫，如果不手術治療，會有生命危險。”心胸外科副主任醫(yī)師張志功表示。通過兒科、心胸外科、麻醉科、小兒骨科、放射科、呼吸內科多科合作，心胸外科周文武主任醫(yī)師、張志功副主任醫(yī)師通過3D打印模型反復模擬手術，最終為陽陽實施了胸廓成型及胸大肌肌瓣成形+支氣管纖支鏡檢查，開胸置入鈦板將孩子的胸廓形態(tài)重塑，并將迷走動脈離斷后重新吻合，再進行了氣管懸吊，壓迫陽陽氣管的因素充分解除，術后陽陽經過恢復治療終于脫離了呼吸機，正進行呼吸康復。

“陽陽的胸腔就像一個屋頂塌陷了的房子，手術就是為‘房子’重新架梁，從胸廓那一面撐開讓房子的空間變大，緩解呼吸系統(tǒng)、心臟等受到的壓迫，手術的難度大、風險高?！睆堉竟Ω敝魅吾t(yī)師介紹。

鐘禮立主任提醒，如同長歪的小樹需要從小就扶正，孩子如果有骨骼發(fā)育異常應該盡早治療，在小孩骨頭還有彈性的時候就進行矯正，治療方式和治療效果都會較好。一旦發(fā)現(xiàn)孩子身體異常，家長應該盡早帶孩子到?？浦委煛?br />